Полный толковый словарь по неврологии - амиотрофия спинальная юношеская
Связанные словари
Амиотрофия спинальная юношеская
амиотрофия спинальная юношеская
Син.: Болезнь Кугельберга–Веландера. Мышечная спинальная, проксимальная, медленно прогрессирующая амиотрофия, проявляющаяся в возрасте от 2 до 17 лет, реже – в юношеском возрасте, слабостью и гипотрофией мышц тазового пояса, при этом характерно наличие фасцикулярных подергиваний. Со временем гипотрофии и фасцикуляции распространяются на мышцы плечевого пояса, дистальных отделов конечностей, лица, возможны элементы бульбарного синдрома. У 25% больных – псевдогипертрофия мышц голеней. Контрактуры мышц не характерны. Длительно сохраняется способность к передвижению и самообслуживанию, однако трудоспособность ограничена. Обычны задержка психического и физического развития, отсутствие сухожильных рефлексов, вторичные деформации позвоночника. ЭМГ выявляет признаки переднерогового поражения. Активность ферментов, в частности креатинфосфокиназы (КФК), может быть повышена. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Тип наследования варьируется, чаще аутосомно-рецессивный. Выделили в самостоятельную форму в 1954 г. шведские невропатологи E. Kugelberg и K. Welander.
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 4241 | |
2 | 3800 | |
3 | 1639 | |
4 | 1622 | |
5 | 1393 | |
6 | 1334 | |
7 | 1304 | |
8 | 1228 | |
9 | 1217 | |
10 | 1063 | |
11 | 982 | |
12 | 965 | |
13 | 961 | |
14 | 939 | |
15 | 919 | |
16 | 889 | |
17 | 867 | |
18 | 847 | |
19 | 837 | |
20 | 818 |